En qué consiste la enfermedad piel de mariposa en los bebés

La enfermedad piel de mariposa o epidermólisis bullosa, es una enfermedad genética, que crea mucha sensibilidad en la piel del bebé. Suele presentarse durante la infancia, aunque algunas personas no tienen síntomas fuertes hasta la adolescencia. Lastimosamente la enfermedad piel de mariposa no tiene cura, pero su tratamiento se concentra en la atención adecuada de las ampollas en la piel y la prevención, para que no se contaminen.

Esta enfermedad piel de mariposa es bastante dolorosa, lo niños se vuelven prácticamente intocables, de ahí el nombre «piel mariposa o niños de cristal», por el insecto de piel sensible. Que puede perder sus alitas, color y estructura por el tacto brusco. O el elemento frágil, que puede romperse con un simple toque.

Características:

• Presentan ampollas en la piel, manos y pies: Las primeras en identificarse en muchos casos y que suelen salir también en los lugares de fricción constante.
• Ampollas en los órganos y en sus partes íntimas.
• Caída del cabello: Y con esta pérdida del cabello la aparición de ampollas en el cuero cabelludo.
• También presentan ampollas dolorosas en la boca y la garganta: ampollas que pueden desarrollarse en las mucosidades como el estómago. Y que vuelven más dolorosa la actividad de alimentarse o siquiera tragar agua.
• Tienen una piel delgada: Su piel después de tantas ampollas y sanaciones, queda muy sensible y débil.

Enfermedad piel de mariposa

Su síntoma principal son ampollas por toda la piel, pero también pueden llegar a tener caries, problemas en los riñones, hasta dificultad para respirar o ir al baño. Estos síntomas pueden variar según el tipo de epidermólisis bullosa. Se debe recordar que, la enfermedad piel de mariposa es genética, es decir, se trata de una afección médica hereditaria, provocada por una anomalía en el ADN. Por lo tanto:

• No se contagia con el contacto
• Ni puede considerarse infecciosa

Muchas personas desconocen aún, este tipo de enfermedad. Los niños «piel de mariposa», suelen ser vistos de mala manera, por el aspecto de su piel y el desconocimiento de las personas. La epidermólisis bullosa, es netamente heredada por los padres y los tipos de herencia son: dominante y recesiva. Según datos del portal sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos (Orpha): La primera, ocurre cuando uno de los padres con la enfermedad, la transmite directamente a un hijo. La segunda, ocurre en caso de padres que portan la enfermedad, pero no tienen síntomas, se les conoce como «portadores sanos» y estos tienen hasta un 25% de probabilidad de pasársela a los hijos.

Tipos de epidermólisis Bullosa

• Epidermólisis Bullosa Simplex: según datos del Instituto Nacional Francés de la Salud y de la Investigación Médica (INSERM), es un subtipo basal generalizado, caracterizado por un sarpullido crónico de la piel, con mucha comezón, formado por protuberancias y ampollas. También erosiones que aparecen en las zonas de fricción.
• Epidermólisis Bullosa de la Unión: según datos del centro de salud americano Mayo Clinic, la epidermólisis bullosa de la unión, es un subtipo de la enfermedad de piel mariposa, que presenta  ampollas grandes y ulceradas. Estas pueden provocar infecciones graves y pérdida de líquidos corporales. Es también la menos común.
• Epidermólisis Bullosa Distrófica: La epidermólisis bullosa distrófica, se considera un subtipo más grave de esta enfermedad. Se caracteriza por la formación de ampollas y cicatrices generalizadas en piel y mucosas. Heridas que dificultan seriamente el movimiento. Y se ven también afectadas las mucosas como: la boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y hasta el interior del párpado.
• Por último, el Síndrome Kindler: En este cuarto tipo de epidermólisis, las ampollas se forman en zonas expuestas a traumatismos (al igual que las otras). Pero este tipo presenta otras características como: cambios en la pigmentación y sensibilidad a la luz ultravioleta.

Enfermedad piel de mariposa

La enfermedad piel de mariposa, enfrenta mucho más que el dolor de las heridas, porque la sociedad no está del todo informada sobre ella. Pero muchas organizaciones se han unido al intercambio de mejoras para los cuidados de los niños con esta enfermedad. En Perú, existe un programa destinado a brindar atención médica integral a los pacientes portadores de Epidermólisis Bullosa, causa que lleva por nombre: Angelitos de cristal. 

Pero según la organización de auto-ayuda, DEBRA Austria: lo más duro de la enfermedad es la parte psicológica. Porque estos niños deben vivir un estilo de vida diferente para proteger sus heridas y tener una vida menos dolorosa. Por lo tanto, se alejan de juegos y actividades que los niños normalmente realizan en determinadas edades.

En Perú, según datos del Ministerio de Salud, en el año 2018 se atendieron 141 casos de niños diagnosticados con la enfermedad piel de mariposa o Epidermólisis Bullosa. Actividad que se lleva a cabo por la misma organización Angelitos de Cristal, mediante el reciclaje de tapas de plástico, por ejemplo: se invita a la sociedad a unirse a la causa para seguir ayudando a muchas más familias que la padezcan.

Esta ayuda también es ideal, para concientizar a la sociedad sobre la enfermedad. Brindando información sobre su diagnóstico y ofreciendo ayuda en el tratamiento. Porque organizaciones como Ángeles de cristal, se encargan de ofrecerle a los niños un mejor estilo de vida, más allá del dolor. Estos niños por lo general, presentan ampollas que afectan también su alimentación, tienen problemas de anemia y diferentes complicaciones durante toda su vida.

Epidermólisis bullosa en lactantes

Otras organizaciones y centros de salud que se encargan de ayudar a los niños con la enfermedad piel de mariposa, crearon manuales de limpieza y cuidados especializados al rededor del mundo. Pero luego de varias fuentes consultadas, una de las cosas más importantes con estos niños (además de la higiene), es la empatía y la reintegración a las actividades sociales. Porque suelen ser niños que por seguridad, deben mantener otro estilo de vida, pero tienen carencias como cualquier otro infante.

En el caso de los bebés, el proyecto de DEBRA Austria: EB House Austria recomienda la lactancia materna en medida de lo posible, siempre realizándola con el mayor de los cuidados y con el apoyo de personal capacitado. Y de no poder hacerlo, porque se trata de algo más avanzado, sin problemas se puede acceder a la lactancia mixta con biberón.

Pero en ambos casos, el objetivo es que los bebés sean estimulados desde pequeños. De esta manera, podrán sobrellevar la enfermedad de una mejor forma.

Niños con la piel de mariposa

• No se deben cargar o elevar por debajo de los brazos.
• Se deben utilizar como ropa de cama solo mantas suaves al tacto.
• No se recomienda el uso de chupones en este caso, por las ampollas que pueden salir en la zona de la boca y garganta.
• Se deben usar prendas de algodón y estas colocárselas al revés para mayor seguridad.
• Los padres deben aprender a reconocer sus gestos de dolor. Porque en el caso de los bebés, existirán muchas otras cosas que puedan inquietarlos y hacerlos llorar.
• Se deben aprender a bañar y destinar lugares especiales en casa para su higiene.
• No recomiendan cambiarlo en su cama, para evitar confundirlos. Se habla de que la cama debe ser solo su lugar de descanso y relajación.
• No se deben dejar de abrazar o dejar de darle afecto por sus heridas. Más bien deben reforzarse las maneras como se estimulan, para que se sientan amados durante todo el proceso.

Recuerda que esta información es netamente una consulta sobre el tema. Si tienes cualquier duda, debes notificarlo en un centro de salud especializado para tratar la enfermedad piel de mariposa. Pero aun así, espero que te sea bastante útil. ¡Hasta la próxima entrada!